Kryptokokkose

Was ist Kryptokokkose?

Doctor viewing MRI scansDie Kryptokokkose ist eine infektiöse Erkrankung beim Menschen, die auch unter der Bezeichnung Busse-Buschke-Krankheit geläufig ist. Otto Busse, ein deutscher Pathologe aus Brandenburg, und Abraham Buschke, ein deutscher Dermatologe, haben die Pilzerkrankung Kryptokokkose erstmals im Jahr 1894 beschrieben. Früher nannte man die Kryptokokkose auch „Europäische Blastomykose“.

Definition der Kryptokokkose

Bei einer Kryptokokkose handelt es sich um eine lebensgefährliche Pilzerkrankung, die – wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird – eine schlechte Prognose hat und oft tödlich endet. Ausgelöst wird die Kryptokokkose durch den Pilz Cryptococcus neoformans. Dieser gehört zu den sogenannten bekapselten Hefen (auch: Hefepilze oder Sprosspilze), die fakultativ pathogen sind. Dies bedeutet, dass es sich bei dem auslösenden Pilz um einen Erreger handelt, der in der Regel nur Wirten schadet, die bereits einen geschwächten Immunstatus oder andere körperliche Schwächen haben.

Deshalb ist der Pilz Cryptococcus neoformans vor allem als Aids-definierender Faktor gefürchtet, beziehungsweise die durch den Pilz hervorgerufene Kryptokokkose. Bei gesunden Menschen, die ein intaktes Immunsystem haben, ist die als Lungeninfekt auftretende Kryptokokkose meist recht harmlos und kann gut vom Körper verarbeitet werden. Bei HIV-Infizierten Menschen stellt die Kryptokokkose allerdings meist den Beginn einer auf andere Organe streuenden Krankheit dar. Vor allem das Zentrale Nervensystem ist bei HIV-Infizierten durch eine Kryptokokkose betroffen.

Häufigkeit der Kryptokokkose

Die Kryptokokkose tritt weltweit auf, allerdings kommt sie in den USA und auch in Südostasien sehr viel häufiger vor als in Europa. Die Sterblichkeitsrate durch die Kryptokokkose beträgt bei HIV-Patienten rund 20 Prozent, fast eine Million HIV-Infizierte erkranken jährlich an der Kryptokokken-Meningoenzephalitis, die durch die Kryptokokkose ausgelöst wird. Insgesamt sterben jedes Jahr über 600.000 Menschen an der Kryptokokkose.

Nicht nur Menschen werden von der Kryptokokkose heimgesucht, auch beispielsweise Katzen fallen dem Pilz Cryptococcus neoformans zum Opfer. Bei den Tieren wirkt sich die Kryptokokkose allerdings weniger auf die Lunge, das Nervensystem und die Haut aus, sondern es kommt meist zu einem Befall der oberen Atemwege, zu einem Ausfluss an Mund und Augen und zur Ausbildung von Granulationsgewebe in den Nasennebenhöhlen. Außerdem können tumorartige Wucherungen im Gesicht und an den Schädelknochen auftreten, was die Kryptokokkose auch für das Haustier lebensbedrohlich macht.

Was sind die Ursachen einer Kryptokokkose?

In Europa wird die Kryptokokkose im Normalfall durch den Hefepilz Cryptococcus neoformans ausgelöst. Um einiges seltener sind Erkrankungen an Kryptokokkose, die durch den Erreger Cryptococcus gattii verursacht werden. Dies ist eine Variation des Cryptococcus neoformans und zählt eher zu den Ausnahmefällen bei den Fällen von Kryptokokkose. Es gibt noch weitere 30 Unterarten der Pilzgattung Cryptococcus, von denen allerdings nur vereinzelte bisher als Erreger beschrieben wurden.

Cryptococcus neoformans als Auslöser für die Kryptokokkose:

Der Hefepilz Cryptococcus neoformans, der für die Kryptokokkose verantwortlich ist, vermehrt sich durch Sprossenbildung. Dies bedeutet, dass aus der Mutterzelle eine Tochterzelle herauswächst, welche etwa 2 bis 8 µm groß ist. Im Vergleich zur uns bekannten Bäckerhefe, die zu den Schlauchpilzen gehört, ist Cryptococcus neoformans der Gattung der Ständerpilze zugehörig (Basidiomycota). Der hauptsächliche Lebensraum der Pilze ist in der Erde und auf Gras- und Getreidehalmen. Vor allem im Vogelmist kommt der Erreger der Kryptokokkose vor sowie in dem daraus resultierenden Staub, der in die Luft aufgewirbelt und vom Wirt eingeatmet wird. Die Kryptokokkose erregenden Pilze sind außerdem resistent gegenüber Hitze und Austrocknung.

Cryptococcus neoformans ist deshalb so gefährlich für unseren Körper, weil er eine Methode ausgeklügelt hat, mit der er unsere körpereigene Abwehr überlistet. Zu dieser Überlistungs-Strategie gehört unter anderem die Polysaccharidkapsel, mit welcher der Pilz umgeben ist und die eine Phagozytose unserer Abwehrzellen verhindert. Zudem hat der Pilz in seine Zellwände Melanin eingelagert, was ihm zusätzlich dabei hilft, nicht durch den oxidativen Abbau mittels der Abwehrzellen vernichtet zu werden. Somit kann die Krankheit Kryptokokkose ungehindert in unserem Körper ausbrechen, weil unsere Abwehrzellen nichts gegen die Kryptokokkose ausrichten können.

Die Übertragung des Krankheitserregers bei einer Kryptokokkose:

Im Darm der Vögel kann sich der Erreger Cryptococcus neoformans wunderbar vermehren. Über die Aufwirbelung des Vogelkotes atmet der Mensch die Krankheitserreger der Kryptokokkose über die Luft ein, wodurch sie in die Atemwege und in die Lungen gelangen. In der Lunge wiederum lösen die Kryptokokken-Pilze die Kryptokokkose aus, die zunächst unbemerkt und harmlos verläuft. Auch eine Übertragung über den Blutweg nach einer Verletzung wurde schon beschrieben, ist aber eher selten der Fall. Eine Ansteckung von Mensch zu Mensch ist nahezu ausgeschlossen. Auch Haustiere, wie oben erwähnt vor allem die Katzen, können von einer Kryptokokkose betroffen sein. Eine Übertragung der Kryptokokkose vom Tier zum Menschen ist allerdings bislang noch nie beobachtet worden.

Ausgehend von der Lunge streuen sich die Erreger der Kryptokokkose hämatogen in andere Organe, vor allem ins Gehirn bzw. ins Zentrale Nervensystem. Bei immunstarken, gesunden Menschen ist dies kein Grund zur Sorge, aber für Menschen mit einem geschwächten Immunsystem (wie zum Beispiel HIV-Infizierte, Leukämiekranke oder Menschen, die an Morbus Hodgkin leiden oder Kortikosteroide einnehmen müssen), bedeutet die Kryptokokkose eine lebensbedrohliche Infektion. Vor allem im Gehirn können tödliche Läsionen auftreten und oft entstehen schädliche Granulome durch die Kryptokokkose. Die Folge ist eine lebensgefährliche Meningoenzephalitis (Entzündung des Gehirns und der Hirnhaut).

Die Dauer der Inkubationszeit bei einer Kryptokokkose:

Die Inkubationszeit, also die Zeitspanne vom Zeitpunkt der Infektion bis zum Ausbruch der Kryptokokkose, beträgt vermutlich mehrere Wochen.

Welche Symptome treten bei einer Kryptokokkose auf?

Die Krankheitszeichen einer Kryptokokkose sind oft unspezifisch. Durch die Manifestation im Zentralen Nervensystem verursacht die Kryptokokkose vor allem uncharakteristische Kopfschmerzen, es kommt zu Fieber und nach ein paar Tagen in der Regel zu Bewusstseinsstörungen. Auch beim Gehen können Probleme auftreten sowie das Hör- und Sehvermögen kann bei einer Kryptokokkose beeinträchtigt sein.

Da durch die hämatogene Verbreitung des Erregers zahlreiche Organe im Sekundärstadium der Kryptokokkose betroffen sind, können fast überall im Körper Beeinträchtigungen erfolgen: im Gehirn, an den Augen, den Ohren, auch an den Knochen und in den Gelenken. Es besteht die Gefahr einer Meningoenzephalitis (Entzündung des Gehirns und der Hirnhaut) oder einer chronischen Meningitis (Hirnhautentzündung). Sehr häufig treten auch uncharakteristische Hautveränderungen als Manifestationen einer Kryptokokkose auf. Wird die Kryptokokkose durch eine Verletzung der Haut hervorgerufen, kann der Befall durch Kryptokokkose auch lokal begrenzt bleiben.

Diagnostik bei einer Kryptokokkose

Zunächst ist es wichtig, den Patienten genauestens zu befragen (Anamnese) und den Hergang einer eventuellen Infektion zu rekonstruieren. Der Patient wird befragt, es erfolgt eine körperliche Untersuchung – die Palpation (Abtastung) und die Auskultation (das Abhorchen). Somit ist gewährleistet, dass eine fachgerechte Diagnostik erfolgt und alternative Erkrankungen ausgeschlossen werden. Da die Kryptokokkose jedoch eine lebensbedrohliche Erkrankung ist, darf bei der Diagnostik nicht getrödelt werden, damit schnellstmöglich eine Behandlung der Kryptokokkose erfolgen kann.

Wichtig bei den diagnostischen Maßnahmen beim Verdacht auf eine Kryptokokkose ist besonders die Untersuchung der Lunge und des Zentralen Nervensystems, was durch gängige bildgebende Verfahren zu bewerkstelligen ist. Nach der Funduskopie und dem MRT ist eine Liquorpunktion die wichtigste diagnostische Maßnahme zur Erkennung einer Kryptokokkose. Hierbei erfolgt eine Negativdarstellung mittels eines Tuschepräparates. In den allermeisten Fällen wird durch die Untersuchung des Liquors eine eindeutige Diagnose einer Kryptokokkose gesichert. Ist nur eine lokale Stelle der Haut betroffen, wird die Untersuchung zunächst auf eine Biopsie beschränkt, um die Kryptokokkose eindeutig diagnostizieren zu können.

Wie wird die Kryptokokkose behandelt?

Da die Kryptokokkose tödlich enden kann, ist eine schnelle Behandlung der Kryptokokkose lebensrettend. Dies erfolgt stationär. Die Therapie der Kryptokokkose bei Immungeschwächten richtet sich vor allem nach den Symptomen und der Manifestationsstelle der Kryptokokkose. In erster Linie werden Antimykotika zur Behandlung der Kryptokokkose eingesetzt. Dies sind Mittel zur Bekämpfung von Pilzerkrankungen.

Ist bereits eine Meningitis aufgetreten, ist meist die Kombination aus mehreren Antimykotika notwendig, um der Kryptokokkose Herr werden zu können. Bei einer Meningitis bzw. Meningoenzephalitis werden dem Patienten meist die Antimykotika Fluconazol, Flucytosin und Amphotericin B verabreicht. Der Erfolg der Therapie gegen die Kryptokokkose wird klinisch überwacht und über eine regelmäßige Lumbalpunktion beobachtet. Ist nach frühestens einem Monat der Liquor in Ordnung, kann die Umstellung auf die Sekundärprophylaxe erfolgen.

Entsteht durch die Kryptokokkose eine Erhöhung des Hirndrucks, kann eine Hirndrainage vonnöten sein. Wurde eine ausreichende Immunkonstitution erlangt, kann nach frühestens einem halben Jahr die Erhaltungstherapie der Kryptokokkose eingestellt werden.

Wie kann man einer Kryptokokkose vorbeugen?

An Aids leidende Menschen bekommen im Normalfall als Dauerprophylaxe gegen die Kryptokokkose das Medikament Fluconazol. Ansonsten ist es fast unmöglich, sich gegen die Kryptokokkose zu schützen, da der Übertragungsweg der Kryptokokkose über den Kot der Vögel schlecht umgangen werden kann. Besteht beispielsweise eine Taubenplage, so sollte dieser entgegengewirkt werden, um einer Kryptokokkose vorzubeugen.

Menschen, die eine HIV-Infektion haben, sollten den bekannten Streuquellen möglichst aus dem Weg gehen, um nicht an der Kryptokokkose zu erkranken. Dies ist allerdings einfacher gesagt als getan, da es Vögel, die die Kryptokokkose übertragen, nun mal überall gibt. Selbstverständlich ist es am wichtigsten, erst gar keine Infektion mit HIV zu bekommen und sich ausreichend zu schützen. Außerdem sollten Menschen mit einem geschwächten Immunsystem ihre Abwehrkräfte durch regelmäßigen Sport und eine ausgewogene, gesunde Ernährung stärken.

Übrigens besteht für eine Pilzinfektion, also auch für die Kryptokokkose, keine Meldepflicht. Es ist jedoch erwünscht, dass das Auftreten der Erkrankung Kryptokokkose beim Robert-Koch-Institut gemeldet wird.

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